Grupo 7

Esta enfermedad tiene una incidencia de 1 en 3,300 blancos-caucásicos, 1 en 9,500 hispanos y 1 en 15,300 afroamericanos; siendo poco frecuente en asiáticos y africanos (1 por cada 15,000 nacidos) [1]

En 2015, los casos de Fibrosis quística en Europa fueron de 42,054 pacientes registrados en 29 países. La proporción varió en cada país, como también los casos en niños y adultos con esta enfermedad. [Figura 1 y 2] Asimismo, se evidenció que la función respiratoria en niños fue de un 90%, mientras que en adultos fue de 67%, lo cual indicaba que un tratamiento oportuno en niños conllevaría a una disminución de gravedad en la enfermedad cuando estos llegaran a edad adulta. [Figura 3] [3] En países como Italia, en 2017 se registraron 163 nuevos pacientes con FQ, de los cuales un 88,3% fue diagnosticado a los 2 años. Dichos diagnósticos se pudieron incrementar gracias a la implementación de los programas de nivel nacional, ya que caso contrario en el 2016, solo se pudieron diagnosticar a un 83,7%. La edad mediana de fallecimiento en dicho año fue de 34,7[Figura 4] [4]. Por su parte, en Nueva Zelanda en el año 2017, se registraron a 501 pacientes [Figura 5], lo cual significó alrededor de 97-98% de todos los neozelandeses con FQ, presentándose en los niños incidencias significativas. [Figura 6][5]
The European Cystic Fibrosis Society Patient Registry (ECFSPR) en su reporte del año 2018, proporcionó la cantidad de pacientes diagnosticados a la edad de 1 mes o menos, menores de 1 año y mayores de 18 años, por países y en general, donde se pudo corroborar que la mayoría de los casos fue en niños menores a 1 año. [Figura 7] [6] Asimismo, según el Registro Español de Fibrosis Quística del mismo año, la incidencia de casos de pacientes con FQ se presentó en la infancia. [Figura 8] [7]. Francia, por su lado, en su registro hasta el año 2019, presentó cómo había ido aumentando la cantidad de pacientes con FQ desde el año 1992. Así se pudo evaluar que en los últimos años un 41,4% corresponden a niños, mientras que un 58,6% a personas adultas. [Figura 9] [8]

Un estudio realizado a 37 niños atendidos en la Consulta Externa y Hospitalización, en el Instituto de Salud del Niño en el periodo 2002-2012, indicó que las edades de diagnóstico fluctuaron desde un mes hasta 16 años con 5 meses. En este periodo de estudio se presentaron 51,4% casos de pacientes mujeres y 48,6% de hombres. Se encontró, a su vez, que el 100% de los pacientes fueron mestizos. Con respecto al lugar de nacimiento el 48,6% habían nacido en Lima, mientras que el 51,4% habían sido de provincias.
Las principales características clínicas de los pacientes con FQ fueron síntomas respiratorios agudos o crónicos y falla en el crecimiento, representando el 94, 6% y 81,1% respectivamente. [Tabla 1]. En la población atendida en el INSN del 2002 al 2011, la edad promedio fue de 2 años 10 meses, similar a Chile y Costa Rica. El 29,7 % de los pacientes recibió fisioterapia respiratoria como parte de la terapia respiratoria.[9]
Por otro lado, otro estudio del año 2014 incluyó a 36 pacientes peruanos con FQ. El rango de edad de los pacientes estuvo comprendido entre el 1 año 8 meses y los 19 años; sin embargo, la edad promedio fue de 8 años 6 meses. Cabe resaltar que diecinueve casos (52,8%) fueron varones. Asimismo, la procedencia de los pacientes correspondió a la ciudad de Lima con 26 casos (72,2%) seguida de Arequipa con 2 (5,6%), y otras ocho ciudades (Amazonas, Junín, Ancash, Cajamarca, Ica, Tacna, La Libertad y Loreto) que contribuyeron con un caso cada una (2,8%).[9]